Mkks-flox Mouse
一般名
Mkks-flox
製品ID
S-CKO-18861
背景情報
C57BL/6JCya
系統ID
CKOCMP-59030-Mkks-B6J-VB
状況
このマウス系統を論文で使用する場合は、「Mkks-flox Mouse（カタログ番号S-CKO-18861）はサイアジェンから購入しました。」と引用してください。
製品タイプ
年齢
遺伝子型
性別
数量
標準的な配送方法では、少なくとも3匹のヘテロ接合体キャリアを保証しています。ホモ接合体キャリアや指定された性別の個体の繁殖サービスも利用可能です。
基本情報
系統名
Mkks-flox
系統ID
CKOCMP-59030-Mkks-B6J-VB
遺伝子名
製品ID
S-CKO-18861
遺伝子別名
Bbs6, 1300013E18Rik
遺伝子別名
C57BL/6JCya
NCBI ID
修正
Conditional knockout
染色体
Chr 2
表現型
アプリケーション
--
さらに
系統詳細
EnsemblトランスクリプトID
ENSMUST00000110089
NCBIトランスクリプトID
NM_021527.2
ターゲット領域
Exon 4~5
有効領域の大きさ
~2.8 kb
遺伝子研究の概要
Mkks, also associated with McKusick-Kaufman syndrome (MKKS) and Bardet-Biedl syndrome (BBS), encodes a centrosome-shuttling protein [1]. Wild-type MKKS shuttles between the centrosome and cytosol, and it is likely involved in pathways related to normal development as mutations in the gene lead to developmental anomalies [1].
Disease-causing mutants of MKKS are rapidly degraded via the ubiquitin-proteasome pathway in a CHIP-dependent manner [1]. Mutants often fail to localize to the centrosome, and inhibiting proteasome functions causes them to form insoluble structures at the centrosome [1]. Mkks-null mice exhibit a phenotype resembling Bardet-Biedl syndrome, including retinal degeneration, spermatozoa flagella formation failure, elevated blood pressure, obesity, olfactory and social dominance deficits [2].
In conclusion, Mkks is crucial for normal cellular localization and function through its role as a centrosome-shuttling protein. The study of Mkks-null mouse models has revealed its significance in the pathophysiology of Bardet-Biedl syndrome, helping to understand the disease mechanisms related to this gene [1,2].
References：
1. Hirayama, Shoshiro, Yamazaki, Yuji, Kitamura, Akira, Kubota, Hiroshi, Nagata, Kazuhiro. 2007. MKKS is a centrosome-shuttling protein degraded by disease-causing mutations via CHIP-mediated ubiquitination. In Molecular biology of the cell, 19, 899-911. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18094050/
2. Fath, Melissa A, Mullins, Robert F, Searby, Charles, Stone, Edwin M, Sheffield, Val C. 2005. Mkks-null mice have a phenotype resembling Bardet-Biedl syndrome. In Human molecular genetics, 14, 1109-18. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15772095/
品質管理基準
精子検査
凍結前の精子濃度を測定し、精子の生存能力の判定します。
凍結後の精子では、各バッチから1本の凍結保存された精子を選び出し、体外受精に使用します。
環境基準:
SPF対応地域:
グローバル由来:
Cyagenお問い合わせ
カスタムの動物モデルに関するご相談は、下記のフォームにご記入いただき、ご連絡いただくか見積もりをご依頼ください。
Cyagenはお客様のプライバシーを大変重視しています。当社の最新の製品や情報をお届けしたいと思っています。お客様の設定をご確認ください。
これらの配信はいつでも解除できます。配信停止方法およびデータ保護の詳細は プライバシーポリシー をご確認ください。
以下のボタンをクリックすることで、このフォームにご入力いただいた個人情報をCyagenが保存・処理し、ご要望のコンテンツを提供することに同意されたことになります。