Rsph4a-KO Mouse
一般名
Rsph4a-KO
製品ID
S-KO-04870
背景情報
C57BL/6JCya
系統ID
KOCMP-212892-Rsph4a-B6J-VA
状況
このマウス系統を論文で使用する場合は、「Rsph4a-KO Mouse（カタログ番号S-KO-04870）はサイアジェンから購入しました。」と引用してください。
製品タイプ
年齢
遺伝子型
性別
数量
標準的な配送方法では、少なくとも3匹のヘテロ接合体キャリアを保証しています。ホモ接合体キャリアや指定された性別の個体の繁殖サービスも利用可能です。
基本情報
系統名
Rsph4a-KO
系統ID
KOCMP-212892-Rsph4a-B6J-VA
遺伝子名
製品ID
S-KO-04870
遺伝子別名
Rshl3, A230081C05
遺伝子別名
C57BL/6JCya
NCBI ID
修正
Conventional knockout
染色体
Chr 10
表現型
アプリケーション
--
さらに
系統詳細
EnsemblトランスクリプトID
ENSMUST00000169670
NCBIトランスクリプトID
NM_001162957
ターゲット領域
Exon 1~6
有効領域の大きさ
~10.1 kb
遺伝子研究の概要
RSPH4A, the radial spoke head protein 4 homolog A, is involved in the assembly of radial spokes which are essential for motile cilia function. Radial spokes, with a T-shaped architecture in the central system of motile cilia, regulate ciliary motility and motion pattern [3]. Mutations in RSPH4A are associated with primary ciliary dyskinesia (PCD), a rare genetic ciliopathy [1].
In Rsph4a-deficient mice, cryoelectron tomography reveals that all triplet spoke heads are lacking in trachea cilia. Observation of ciliary movement and immunofluorescence analysis indicate that Rsph4a contributes to the generation of the planar beating of motile cilia by building the distal architecture of radial spokes in the trachea, ependymal tissues, and the oviduct [3]. In human PCD patients with RSPH4A mutations, it results in a clinical phenotype characterized by recurrent oto-sino-pulmonary infections [1]. Dysfunctional sperm flagellum and motile cilia in the respiratory tract and fallopian tube were found in patients with RSPH4A variants [2].
In conclusion, RSPH4A is crucial for the assembly of radial spoke heads in motile cilia, thus contributing to ciliary function. Studies on Rsph4a-deficient mouse models have revealed its role in ciliary motion and provided insights into the pathogenesis of PCD, which is characterized by respiratory defects, infertility, and other symptoms associated with abnormal ciliary function [1,2,3].
References:
1. De Jesús-Rojas, Wilfredo, Meléndez-Montañez, Jesús, Muñiz-Hernández, José, Ramos-Benitez, Marcos J, Mosquera, Ricardo A. 2023. The RSPH4A Gene in Primary Ciliary Dyskinesia. In International journal of molecular sciences, 24, . doi:10.3390/ijms24031936. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36768259/
2. Wang, Lin, Wang, Rongchun, Yang, Danhui, Lei, Cheng, Luo, Hong. 2022. Novel RSPH4A Variants Associated With Primary Ciliary Dyskinesia-Related Infertility in Three Chinese Families. In Frontiers in genetics, 13, 922287. doi:10.3389/fgene.2022.922287. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35812741/
3. Yoke, Hiroshi, Ueno, Hironori, Narita, Akihiro, Hamada, Hiroshi, Shinohara, Kyosuke. 2020. Rsph4a is essential for the triplet radial spoke head assembly of the mouse motile cilia. In PLoS genetics, 16, e1008664. doi:10.1371/journal.pgen.1008664. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32203505/
品質管理基準
精子検査
凍結前の精子濃度を測定し、精子の生存能力の判定します。
凍結後の精子では、各バッチから1本の凍結保存された精子を選び出し、体外受精に使用します。
環境基準:
SPF対応地域:
グローバル由来:
Cyagenお問い合わせ
カスタムの動物モデルに関するご相談は、下記のフォームにご記入いただき、ご連絡いただくか見積もりをご依頼ください。
Cyagenはお客様のプライバシーを大変重視しています。当社の最新の製品や情報をお届けしたいと思っています。お客様の設定をご確認ください。
これらの配信はいつでも解除できます。配信停止方法およびデータ保護の詳細は プライバシーポリシー をご確認ください。
以下のボタンをクリックすることで、このフォームにご入力いただいた個人情報をCyagenが保存・処理し、ご要望のコンテンツを提供することに同意されたことになります。