Mocos-KO Mouse
一般名
Mocos-KO
製品ID
S-KO-12767
背景情報
C57BL/6JCya
系統ID
KOCMP-68591-Mocos-B6J-VA
状況
このマウス系統を論文で使用する場合は、「Mocos-KO Mouse（カタログ番号S-KO-12767）はサイアジェンから購入しました。」と引用してください。
製品タイプ
年齢
遺伝子型
性別
数量
標準的な配送方法では、少なくとも3匹のヘテロ接合体キャリアを保証しています。ホモ接合体キャリアや指定された性別の個体の繁殖サービスも利用可能です。
基本情報
系統名
Mocos-KO
系統ID
KOCMP-68591-Mocos-B6J-VA
遺伝子名
製品ID
S-KO-12767
遺伝子別名
MCS, MOS, HMCS, 1110018O12Rik
遺伝子別名
C57BL/6JCya
NCBI ID
修正
Conventional knockout
染色体
Chr 18
表現型
アプリケーション
--
さらに
系統詳細
EnsemblトランスクリプトID
ENSMUST00000068006
NCBIトランスクリプトID
NM_026779
ターゲット領域
Exon 2~4
有効領域の大きさ
~6.7 kb
遺伝子研究の概要
Mocos, short for molybdenum cofactor sulfurase, is an enzyme-encoding gene involved in purine metabolism [2,3]. Purine metabolism is a crucial pathway that impacts various biological functions, and Mocos' role within it underlines its biological importance. Genetic models, like gene-knockout mouse models, have been instrumental in understanding Mocos functions.
In Mocos-deficient mice, targeted disruption of the Mocos gene leads to xanthinuria type II, an autosomal purine disorder. These mice die within 4 weeks of age due to renal failure from obstructive nephropathy. The condition is characterized by xanthinuria, xanthine deposits, cystic tubular dilation, Tamm-Horsfall protein deposits, tubular cell necrosis, and sometimes hydronephrosis with urolithiasis. There are also associated moderate interstitial inflammatory and fibrotic responses, anemia, reduced detoxification systems, and significant metabolic alterations in purines, amino acids, and phospholipids [1]. In contrast, heterozygous mice expressing reduced MOCOS protein remain healthy [1].
In conclusion, Mocos plays a vital role in purine metabolism, and its disruption in KO mouse models reveals its significance in maintaining normal renal function and metabolic homeostasis. These findings are crucial for understanding the pathogenesis of xanthinuria and potentially other related diseases [1].
References:
1. Sedda, Delphine, Mackowiak, Claire, Pailloux, Julie, Ryffel, Bernhard, Erard-Garcia, Madeleine. 2021. Deletion of Mocos Induces Xanthinuria with Obstructive Nephropathy and Major Metabolic Disorders in Mice. In Kidney360, 2, 1793-1806. doi:10.34067/KID.0001732021. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35372998/
2. Taheri, Mohammad, Noroozi, Rezvan, Aghaei, Kamyar, Omrani, Mir Davood, Ghafouri-Fard, Soudeh. 2020. The rs594445 in MOCOS gene is associated with risk of autism spectrum disorder. In Metabolic brain disease, 35, 497-501. doi:10.1007/s11011-019-00524-y. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31900757/
3. Féron, F, Gepner, B, Lacassagne, E, Nivet, E, Erard-Garcia, M. 2015. Olfactory stem cells reveal MOCOS as a new player in autism spectrum disorders. In Molecular psychiatry, 21, 1215-24. doi:10.1038/mp.2015.106. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26239292/
品質管理基準
精子検査
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