Gtpbp3-flox Mouse
一般名
Gtpbp3-flox
製品ID
S-CKO-14794
背景情報
C57BL/6NCya
系統ID
CKOCMP-70359-Gtpbp3-B6N-VA
状況
このマウス系統を論文で使用する場合は、「Gtpbp3-flox Mouse（カタログ番号S-CKO-14794）はサイアジェンから購入しました。」と引用してください。
製品タイプ
年齢
遺伝子型
性別
数量
標準的な配送方法では、少なくとも3匹のヘテロ接合体キャリアを保証しています。ホモ接合体キャリアや指定された性別の個体の繁殖サービスも利用可能です。
基本情報
系統名
Gtpbp3-flox
系統ID
CKOCMP-70359-Gtpbp3-B6N-VA
遺伝子名
製品ID
S-CKO-14794
遺伝子別名
2410009F13Rik
遺伝子別名
C57BL/6NCya
NCBI ID
修正
Conditional knockout
染色体
Chr 8
表現型
アプリケーション
--
さらに
系統詳細
EnsemblトランスクリプトID
ENSMUST00000007754
NCBIトランスクリプトID
NM_032544
ターゲット領域
Exon 4~7
有効領域の大きさ
~1.8 kb
遺伝子研究の概要
Gtpbp3, a human mitochondrial tRNA-modifying enzyme, is highly conserved. It collaborates with MTO1 to catalyze 5-taurinomethyluridine (τm5U) biosynthesis at the 34th wobble position of mitochondrial tRNAs, such as tRNAGlu, tRNAGln, tRNALys, tRNATrp and tRNALeu(UUR) [2,3]. This modification is crucial for mitochondrial translation and oxidative phosphorylation [1].
In zebrafish, deletion of gtpbp3 using the CRISPR/Cas9 system led to aberrant mitochondrial tRNA metabolism. There were alterations in tRNA functional folding, increased aminoacylated efficiencies of mitochondrial tRNAs, impaired mitochondrial translation, proteostasis stress, and changes in respiratory chain complex activities. These ultimately caused embryonic heart development alterations, reduced ventricular fractional shortening, cardiomyocyte hypertrophy, and myocardial fiber disarray, recapitulating the phenotypes of hypertrophic cardiomyopathy (HCM) patients with GTPBP3 mutations [2].
In conclusion, Gtpbp3 is fundamental for mitochondrial tRNA modification, which is essential for mitochondrial translation and proper function. The zebrafish gtpbp3 knockout model has revealed its role in HCM, highlighting the importance of Gtpbp3-mediated tRNA modification in normal cardiac development and the pathogenesis of HCM.
References：
1. Morscher, Raphael J, Ducker, Gregory S, Li, Sophia Hsin-Jung, Sperl, Wolfgang, Rabinowitz, Joshua D. 2018. Mitochondrial translation requires folate-dependent tRNA methylation. In Nature, 554, 128-132. doi:10.1038/nature25460. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29364879/
2. Chen, Danni, Zhang, Zengming, Chen, Chao, Wang, Meng, Guan, Min-Xin. . Deletion of Gtpbp3 in zebrafish revealed the hypertrophic cardiomyopathy manifested by aberrant mitochondrial tRNA metabolism. In Nucleic acids research, 47, 5341-5355. doi:10.1093/nar/gkz218. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30916346/
3. Peng, Gui-Xin, Zhang, Yong, Wang, Qin-Qin, Wang, En-Duo, Zhou, Xiao-Long. . The human tRNA taurine modification enzyme GTPBP3 is an active GTPase linked to mitochondrial diseases. In Nucleic acids research, 49, 2816-2834. doi:10.1093/nar/gkab104. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33619562/
品質管理基準
精子検査
凍結前の精子濃度を測定し、精子の生存能力の判定します。
凍結後の精子では、各バッチから1本の凍結保存された精子を選び出し、体外受精に使用します。
環境基準:
SPF対応地域:
グローバル由来:
Cyagenお問い合わせ
カスタムの動物モデルに関するご相談は、下記のフォームにご記入いただき、ご連絡いただくか見積もりをご依頼ください。
Cyagenはお客様のプライバシーを大変重視しています。当社の最新の製品や情報をお届けしたいと思っています。お客様の設定をご確認ください。
これらの配信はいつでも解除できます。配信停止方法およびデータ保護の詳細は プライバシーポリシー をご確認ください。
以下のボタンをクリックすることで、このフォームにご入力いただいた個人情報をCyagenが保存・処理し、ご要望のコンテンツを提供することに同意されたことになります。