Lamp2-flox Mouse
一般名
Lamp2-flox
製品ID
S-CKO-18593
背景情報
C57BL/6JCya
系統ID
CKOCMP-16784-Lamp2-B6J-VD
状況
このマウス系統を論文で使用する場合は、「Lamp2-flox Mouse（カタログ番号S-CKO-18593）はサイアジェンから購入しました。」と引用してください。
製品タイプ
年齢
遺伝子型
性別
数量
標準的な配送方法では、少なくとも3匹のヘテロ接合体キャリアを保証しています。ホモ接合体キャリアや指定された性別の個体の繁殖サービスも利用可能です。
基本情報
系統名
Lamp2-flox
系統ID
CKOCMP-16784-Lamp2-B6J-VD
遺伝子名
製品ID
S-CKO-18593
遺伝子別名
Mac3, LGP-B, CD107b, Lamp-2, Lamp II, Lamp-2a, Lamp-2b, Lamp-2c
遺伝子別名
C57BL/6JCya
NCBI ID
修正
Conditional knockout
染色体
Chr X
表現型
アプリケーション
--
さらに
系統詳細
EnsemblトランスクリプトID
ENSMUST00000016678
NCBIトランスクリプトID
NM_001017959
ターゲット領域
Exon 3
有効領域の大きさ
~1.1 kb
遺伝子研究の概要
Lamp2, short for lysosomal-associated membrane protein 2, is a well-recognized mediator of autolysosome maturation. It is involved in the autophagy-lysosomal protein degradation pathway, which is crucial for various biological processes. Mutations in the Lamp2 gene are associated with Danon disease, a rare X-linked dominant multisystemic disorder [2,5,6].
Genetic inactivation of Lamp2 in thymic stromal cells specifically impairs the development of CD4 T cells that have completed positive selection. This is due to defects in autophagy in Lamp2-deficient cortical thymic epithelial cells (cTECs), which are linked to alterations in MHC II processing and a reduction in CD4 TCR repertoire diversity [1].
In a LAMP2 knockdown cell model, LAMP2 deficiency led to a reduction of viral DNA replication and formation of infectious particles, and attenuated tau hyperphosphorylation and inhibition of Aβ secretion induced by HSV-1, suggesting its role in neurodegeneration-related processes [3].
In MDS/AML, LAMP2 deficiency is responsible for azacytidine resistance and hypersensitivity to lysosome and autophagy inhibitors, and low levels of LAMP2 expression in CD34 + blasts from patients correlate with poor overall survival [4].
In summary, Lamp2 plays essential roles in autophagy, T-cell development, neurodegeneration-related processes, and response to certain drugs in MDS/AML. Studies using gene knockout or knockdown models have been crucial in revealing these functions, especially in relation to Danon disease, neurodegenerative diseases, and hematological malignancies.
References：
1. Rodrigues, Pedro M, Sousa, Laura G, Perrod, Chiara, Saftig, Paul, Alves, Nuno L. 2022. LAMP2 regulates autophagy in the thymic epithelium and thymic stroma-dependent CD4 T cell development. In Autophagy, 19, 426-439. doi:10.1080/15548627.2022.2074105. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35535798/
2. Shalata, Adel, Bar-Shai, Marina, Hadid, Yarin, Ben-Yosef, Tamar, Yaniv, Liat. 2023. Danon Disease: Entire LAMP2 Gene Deletion with Unusual Clinical Presentation-Case Report and Review of the Literature. In Genes, 14, . doi:10.3390/genes14081539. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37628591/
3. Kristen, Henrike, Sastre, Isabel, Aljama, Sara, Bullido, Maria J, Aldudo, Jesus. 2021. LAMP2 deficiency attenuates the neurodegeneration markers induced by HSV-1 infection. In Neurochemistry international, 146, 105032. doi:10.1016/j.neuint.2021.105032. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33781848/
4. Dubois, Alix, Furstoss, Nathan, Calleja, Anne, Auberger, Patrick, Robert, Guillaume. 2019. LAMP2 expression dictates azacytidine response and prognosis in MDS/AML. In Leukemia, 33, 1501-1513. doi:10.1038/s41375-018-0336-1. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30607021/
5. Eskelinen, Eeva-Liisa. 2006. Roles of LAMP-1 and LAMP-2 in lysosome biogenesis and autophagy. In Molecular aspects of medicine, 27, 495-502. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16973206/
6. Bottillo, Irene, Giordano, Carla, Cerbelli, Bruna, d'Amati, Giulia, Grammatico, Paola. 2016. A novel LAMP2 mutation associated with severe cardiac hypertrophy and microvascular remodeling in a female with Danon disease: a case report and literature review. In Cardiovascular pathology : the official journal of the Society for Cardiovascular Pathology, 25, 423-31. doi:10.1016/j.carpath.2016.07.005. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27497751/
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