Lmna-KO Mouse
一般名
Lmna-KO
製品ID
S-KO-02895
背景情報
C57BL/6JCya
系統ID
KOCMP-16905-Lmna-B6J-VA
状況
このマウス系統を論文で使用する場合は、「Lmna-KO Mouse（カタログ番号S-KO-02895）はサイアジェンから購入しました。」と引用してください。
製品タイプ
年齢
遺伝子型
性別
数量
標準的な配送方法では、少なくとも3匹のヘテロ接合体キャリアを保証しています。ホモ接合体キャリアや指定された性別の個体の繁殖サービスも利用可能です。
基本情報
系統名
Lmna-KO
系統ID
KOCMP-16905-Lmna-B6J-VA
遺伝子名
製品ID
S-KO-02895
遺伝子別名
Dhe
遺伝子別名
C57BL/6JCya
NCBI ID
修正
Conventional knockout
染色体
Chr 3
表現型
アプリケーション
--
さらに
系統詳細
EnsemblトランスクリプトID
ENSMUST00000029699
NCBIトランスクリプトID
NM_001002011
ターゲット領域
Exon 2~5
有効領域の大きさ
~2.8 kb
遺伝子研究の概要
Lmna, encoding lamin A/C, is a gene whose protein product is a component of the nuclear envelope. It regulates nuclear mechanostability and function, chromatin organization, and gene transcription [1]. These functions are crucial for normal cellular processes and the maintenance of tissue homeostasis. Mouse models, among other genetic models, have been invaluable in studying Lmna's role.
Mutations in Lmna cause a variety of diseases known as laminopathies, with LMNA-related cardiomyopathy being a common and highly penetrant inherited heart disease with a poor prognosis [1]. Mouse models have elucidated pathways linking Lmna dysfunction to fibrosis, arrhythmias, and myocardial remodeling, revealing that Lmna mutations disrupt nuclear envelope stability, activate the DNA damage response, and compromise chromatin organization and mechanotransduction [3]. Additionally, studies on Lmna-related cardiomyopathy show that it often presents early, with electrical abnormalities often preceding left ventricular dysfunction [2].
In conclusion, Lmna is essential for maintaining nuclear integrity and function, with its role extending to crucial cellular processes. Model-based research, especially using mouse models, has significantly contributed to understanding its role in LMNA-related cardiomyopathy. This knowledge is vital for advancing diagnosis, management strategies, and potentially developing targeted therapies for this and other laminopathy-related diseases [1,2,3].
References:
1. Wang, Yinuo, Dobreva, Gergana. 2023. Epigenetics in LMNA-Related Cardiomyopathy. In Cells, 12, . doi:10.3390/cells12050783. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36899919/
2. Rosario, Karen Flores, Karra, Ravi, Amos, Kaitlyn, Kim, Han, Devore, Adam D. 2023. LMNA Cardiomyopathy: Important Considerations for the Heart Failure Clinician. In Journal of cardiac failure, 29, 1657-1666. doi:10.1016/j.cardfail.2023.08.016. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37659618/
3. Rouhi, Leila. 2025. Cardiac phenotypes in LMNA mutations. In Current opinion in cardiology, 40, 131-138. doi:10.1097/HCO.0000000000001209. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39998502/
品質管理基準
精子検査
凍結前の精子濃度を測定し、精子の生存能力の判定します。
凍結後の精子では、各バッチから1本の凍結保存された精子を選び出し、体外受精に使用します。
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