Abcb4-KO Mouse
一般名
Abcb4-KO
製品ID
S-KO-03640
背景情報
C57BL/6NCya
系統ID
KOCMP-18670-Abcb4-B6N-VA
状況
このマウス系統を論文で使用する場合は、「Abcb4-KO Mouse（カタログ番号S-KO-03640）はサイアジェンから購入しました。」と引用してください。
製品タイプ
年齢
遺伝子型
性別
数量
標準的な配送方法では、少なくとも3匹のヘテロ接合体キャリアを保証しています。ホモ接合体キャリアや指定された性別の個体の繁殖サービスも利用可能です。
基本情報
系統名
Abcb4-KO
系統ID
KOCMP-18670-Abcb4-B6N-VA
遺伝子名
製品ID
S-KO-03640
遺伝子別名
Mdr2, Pgy2, Pgy-2, mdr-2
遺伝子別名
C57BL/6NCya
NCBI ID
修正
Conventional knockout
染色体
Chr 5
表現型
アプリケーション
--
さらに
系統詳細
EnsemblトランスクリプトID
ENSMUST00000003717
NCBIトランスクリプトID
NM_008830
ターゲット領域
Exon 3~4
有効領域の大きさ
~3.1 kb
遺伝子研究の概要
Abcb4, also known as multidrug resistance protein 3 (MDR3), is a member of the ATP-binding cassette transporter superfamily. It is localized at the canalicular membrane of hepatocytes and mediates the translocation of phosphatidylcholine (PC) into bile. This function is crucial for solubilizing cholesterol into mixed micelles and preventing bile acid toxicity towards hepatobiliary epithelia, thus protecting the hepatobiliary system [1,2,3,4].
ABCB4 deficiency, often caused by gene mutations, can lead to various liver diseases. In ABCB4 knockout mice, a model for low phospholipid-associated cholelithiasis (LPAC), gallbladder bile has trace amounts of phospholipids, is supersaturated with cholesterol, and shows “anhydrous” cholesterol crystallization, consistent with the pathophysiology of LPAC in humans [5].
In conclusion, Abcb4 is essential for biliary phospholipid secretion, playing a key role in maintaining hepatobiliary health. Studies using ABCB4 knockout mouse models have been instrumental in understanding the pathogenesis of LPAC and potentially other related cholestatic diseases, providing insights into the mechanisms underlying these conditions and potentially guiding future therapeutic strategies [5].
References:
1. Sticova, Eva, Jirsa, Milan. 2019. ABCB4 disease: Many faces of one gene deficiency. In Annals of hepatology, 19, 126-133. doi:10.1016/j.aohep.2019.09.010. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31759867/
2. Prescher, Martin, Kroll, Tim, Schmitt, Lutz. . ABCB4/MDR3 in health and disease - at the crossroads of biochemistry and medicine. In Biological chemistry, 400, 1245-1259. doi:10.1515/hsz-2018-0441. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30730833/
3. Reichert, Matthias Christian, Lammert, Frank. 2018. ABCB4 Gene Aberrations in Human Liver Disease: An Evolving Spectrum. In Seminars in liver disease, 38, 299-307. doi:10.1055/s-0038-1667299. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30357767/
4. Falguières, Thomas, Aït-Slimane, Tounsia, Housset, Chantal, Maurice, Michèle. 2014. ABCB4: Insights from pathobiology into therapy. In Clinics and research in hepatology and gastroenterology, 38, 557-63. doi:10.1016/j.clinre.2014.03.001. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24953525/
5. Wang, Helen H, Portincasa, Piero, Liu, Min, Wang, David Q-H. 2022. Genetic Analysis of ABCB4 Mutations and Variants Related to the Pathogenesis and Pathophysiology of Low Phospholipid-Associated Cholelithiasis. In Genes, 13, . doi:10.3390/genes13061047. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35741809/
品質管理基準
精子検査
凍結前の精子濃度を測定し、精子の生存能力の判定します。
凍結後の精子では、各バッチから1本の凍結保存された精子を選び出し、体外受精に使用します。
環境基準:
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グローバル由来:
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