Glb1-KO Mouse
一般名
Glb1-KO
製品ID
S-KO-16926
背景情報
C57BL/6JCya
系統ID
KOCMP-12091-Glb1-B6J-VA
状況
このマウス系統を論文で使用する場合は、「Glb1-KO Mouse（カタログ番号S-KO-16926）はサイアジェンから購入しました。」と引用してください。
製品タイプ
年齢
遺伝子型
性別
数量
標準的な配送方法では、少なくとも3匹のヘテロ接合体キャリアを保証しています。ホモ接合体キャリアや指定された性別の個体の繁殖サービスも利用可能です。
基本情報
系統名
Glb1-KO
系統ID
KOCMP-12091-Glb1-B6J-VA
遺伝子名
製品ID
S-KO-16926
遺伝子別名
Bge, Bgl, Bgs, Bgt, Bgl-e, Bgl-s, Bgl-t, C130097A14Rik
遺伝子別名
C57BL/6JCya
NCBI ID
修正
Conventional knockout
染色体
Chr 9
表現型
アプリケーション
--
さらに
系統詳細
EnsemblトランスクリプトID
ENSMUST00000063042
NCBIトランスクリプトID
NM_009752
ターゲット領域
Exon 3
有効領域の大きさ
~0.9 kb
遺伝子研究の概要
Glb1, encoding lysosomal β-galactosidase, is of great biological significance. Lysosomal β-galactosidase is involved in the degradation of β-linked galactose-containing glycoconjugates in the lysosomal pathway [2,3]. Mutations in Glb1 are associated with GM1 gangliosidosis, a lysosomal storage disorder [3]. Mouse models are valuable for studying Glb1's functions.
A Glb1 knockout mouse model was generated using CRISPR/Cas9 genome editing. Glb1-/-mice have small deletions in exons 2 and 6, creating a null allele. These mice have a lifespan of approximately 50 weeks, with female mice dying six weeks earlier than males. They exhibit progressive gait abnormalities, loss of motor skills, and cerebellar atrophy, similar to type II GM1 gangliosidosis patients. Additionally, Glb1-/-mice show increased levels of a novel pentasaccharide biomarker in urine and plasma, as well as accumulation of glycosphingolipids in the brain [1].
In conclusion, Glb1 is essential for the normal degradation of specific glycoconjugates through its encoded lysosomal β-galactosidase. The Glb1 knockout mouse model closely mimics the features of type II GM1 gangliosidosis, facilitating the understanding of the disease mechanism and guiding the development of new therapies for this disorder [1,3].
References:
1. Nicoli, Elena-Raluca, Huebecker, Mylene, Han, Sangwoo T, Platt, Frances M, Tifft, Cynthia J. 2023. Glb1 knockout mouse model shares natural history with type II GM1 gangliosidosis patients. In Molecular genetics and metabolism, 138, 107508. doi:10.1016/j.ymgme.2023.107508. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36709532/
2. Lee, Bo Yun, Han, Jung A, Im, Jun Sub, DiMaio, Daniel, Hwang, Eun Seong. . Senescence-associated beta-galactosidase is lysosomal beta-galactosidase. In Aging cell, 5, 187-95. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16626397/
3. Nicoli, Elena-Raluca, Annunziata, Ida, d'Azzo, Alessandra, Tifft, Cynthia J, Stepien, Karolina M. 2021. GM1 Gangliosidosis-A Mini-Review. In Frontiers in genetics, 12, 734878. doi:10.3389/fgene.2021.734878. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34539759/
品質管理基準
精子検査
凍結前の精子濃度を測定し、精子の生存能力の判定します。
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