Ndufab1-KO Mouse
一般名
Ndufab1-KO
製品ID
S-KO-18171
背景情報
C57BL/6JCya
系統ID
KOCMP-70316-Ndufab1-B6J-VB
状況
このマウス系統を論文で使用する場合は、「Ndufab1-KO Mouse（カタログ番号S-KO-18171）はサイアジェンから購入しました。」と引用してください。
製品タイプ
年齢
遺伝子型
性別
数量
標準的な配送方法では、少なくとも3匹のヘテロ接合体キャリアを保証しています。ホモ接合体キャリアや指定された性別の個体の繁殖サービスも利用可能です。
基本情報
系統名
Ndufab1-KO
系統ID
KOCMP-70316-Ndufab1-B6J-VB
遺伝子名
製品ID
S-KO-18171
遺伝子別名
ACP, 8kDa, SDAP, CI-SDAP, 2210401F17Rik, 2310039H15Rik, 2610003B19Rik, 9130423F15Rik
遺伝子別名
C57BL/6JCya
NCBI ID
修正
Conventional knockout
染色体
Chr 7
表現型
アプリケーション
--
さらに
系統詳細
EnsemblトランスクリプトID
ENSMUST00000033157
NCBIトランスクリプトID
NM_028177
ターゲット領域
Exon 3~4
有効領域の大きさ
~2.1 kb
遺伝子研究の概要
Ndufab1, also known as mitochondrial acyl carrier protein, is a nuclear-encoded subunit of complex I of the mitochondrial respiratory chain. It plays a crucial role in mitochondrial bioenergetics, coordinating the assembly of respiratory complexes I, II, and III, as well as supercomplexes. It is involved in regulating iron-sulfur biosynthesis and complex I subunit stability, and is essential for mitochondrial energy and ROS metabolism [1,3,4].
Cardiac-specific deletion of Ndufab1 in mice led to defective bioenergetics, elevated ROS levels, progressive dilated cardiomyopathy, heart failure, and sudden death [1]. Skeletal muscle-specific ablation of Ndufab1 caused systemic disruption of glucose homeostasis, defective insulin signaling, growth arrest, and early death within 5 postnatal days [2].
In conclusion, Ndufab1 is a key regulator of mitochondrial metabolism. Gene-knockout mouse models have revealed its significance in preventing heart-related diseases like heart failure, as well as metabolic disorders such as obesity and insulin resistance. Understanding Ndufab1's functions provides potential therapeutic targets for these diseases.
References：
1. Hou, Tingting, Zhang, Rufeng, Jian, Chongshu, Cheng, Heping, Wang, Xianhua. 2019. NDUFAB1 confers cardio-protection by enhancing mitochondrial bioenergetics through coordination of respiratory complex and supercomplex assembly. In Cell research, 29, 754-766. doi:10.1038/s41422-019-0208-x. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31366990/
2. Zhang, Rufeng, Hou, Tingting, Cheng, Heping, Wang, Xianhua. 2019. NDUFAB1 protects against obesity and insulin resistance by enhancing mitochondrial metabolism. In FASEB journal : official publication of the Federation of American Societies for Experimental Biology, 33, 13310-13322. doi:10.1096/fj.201901117RR. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31530015/
3. Triepels, R, Smeitink, J, Loeffen, J, Trijbels, F, van den Heuvel, L. . The human nuclear-encoded acyl carrier subunit (NDUFAB1) of the mitochondrial complex I in human pathology. In Journal of inherited metabolic disease, 22, 163-73. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10234612/
4. Dibley, Marris G, Formosa, Luke E, Lyu, Baobei, Stroud, David A, Ryan, Michael T. 2019. The Mitochondrial Acyl-carrier Protein Interaction Network Highlights Important Roles for LYRM Family Members in Complex I and Mitoribosome Assembly. In Molecular & cellular proteomics : MCP, 19, 65-77. doi:10.1074/mcp.RA119.001784. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31666358/
品質管理基準
精子検査
凍結前の精子濃度を測定し、精子の生存能力の判定します。
凍結後の精子では、各バッチから1本の凍結保存された精子を選び出し、体外受精に使用します。
環境基準:
SPF対応地域:
グローバル由来:
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