Lrba-KO Mouse
一般名
Lrba-KO
製品ID
S-KO-18813
背景情報
C57BL/6JCya
系統ID
KOCMP-80877-Lrba-B6J-VB
状況
このマウス系統を論文で使用する場合は、「Lrba-KO Mouse（カタログ番号S-KO-18813）はサイアジェンから購入しました。」と引用してください。
製品タイプ
年齢
遺伝子型
性別
数量
標準的な配送方法では、少なくとも3匹のヘテロ接合体キャリアを保証しています。ホモ接合体キャリアや指定された性別の個体の繁殖サービスも利用可能です。
基本情報
系統名
Lrba-KO
系統ID
KOCMP-80877-Lrba-B6J-VB
遺伝子名
製品ID
S-KO-18813
遺伝子別名
Lba, Lab300, D3Ertd775e
遺伝子別名
C57BL/6JCya
NCBI ID
修正
Conventional knockout
染色体
Chr 3
表現型
アプリケーション
--
さらに
系統詳細
EnsemblトランスクリプトID
ENSMUST00000107635
NCBIトランスクリプトID
NM_030695
ターゲット領域
Exon 3~11
有効領域の大きさ
~20.4 kb
遺伝子研究の概要
LRBA, short for lipopolysaccharide-responsive and beige-like anchor protein, is a cytoplasmic protein ubiquitously distributed [3]. It has a scaffolding function in almost all its domains. LRBA is involved in regulating key immune and cellular processes. It is thought to regulate CTLA4, an inhibitory immunoreceptor, and is associated with immune-related pathways, playing a crucial role in maintaining immune homeostasis [1,2].
In Lrba knockout mice, defective AQP2 trafficking was observed, resulting in low urinary concentrating ability. This indicates that LRBA is essential for urinary concentration and body water homeostasis, as it promotes vasopressin-induced AQP2 trafficking, increasing water reabsorption from urine via AQP2 [4,5]. In humans, patients with LRBA deficiency show reduced levels of CTLA4 protein in FoxP3(+) regulatory and activated conventional T cells due to increased CTLA4 turnover, leading to immune dysregulation [1].
In conclusion, LRBA plays a vital role in immune regulation by controlling CTLA4 levels and in maintaining body water homeostasis through regulating AQP2 trafficking. Studies on Lrba knockout mouse models have provided insights into its functions in these processes, and understanding LRBA is crucial for treating diseases related to immune dysregulation and water balance disorders [1,4,5].
References：
1. Lo, Bernice, Zhang, Kejian, Lu, Wei, Lenardo, Michael J, Jordan, Michael B. . AUTOIMMUNE DISEASE. Patients with LRBA deficiency show CTLA4 loss and immune dysregulation responsive to abatacept therapy. In Science (New York, N.Y.), 349, 436-40. doi:10.1126/science.aaa1663. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26206937/
2. Kardelen, Aslı Derya, Kara, Manolya, Güller, Dilek, Bas, Firdevs, Darendelıler, Feyza. 2020. LRBA deficiency: a rare cause of type 1 diabetes, colitis, and severe immunodeficiency. In Hormones (Athens, Greece), 20, 389-394. doi:10.1007/s42000-020-00257-z. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33155142/
3. Perez-Perez, D, Santos-Argumedo, L, Rodriguez-Alba, J C, Lopez-Herrera, G. . Analysis of LRBA pathogenic variants and the association with functional protein domains and clinical presentation. In Pediatric allergy and immunology : official publication of the European Society of Pediatric Allergy and Immunology, 35, e14179. doi:10.1111/pai.14179. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38923448/
4. Yanagawa, Hideki, Hara, Yu, Ando, Fumiaki, Tokunaga, Fuminori, Uchida, Shinichi. 2023. LRBA signalosomes activate vasopressin-induced AQP2 trafficking at recycling endosomes. In The Journal of physiology, 601, 5437-5451. doi:10.1113/JP285188. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37860942/
5. Hara, Yu, Ando, Fumiaki, Oikawa, Daisuke, Tokunaga, Fuminori, Uchida, Shinichi. 2022. LRBA is essential for urinary concentration and body water homeostasis. In Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, 119, e2202125119. doi:10.1073/pnas.2202125119. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35862451/
品質管理基準
精子検査
凍結前の精子濃度を測定し、精子の生存能力の判定します。
凍結後の精子では、各バッチから1本の凍結保存された精子を選び出し、体外受精に使用します。
環境基準:
SPF対応地域:
グローバル由来:
Cyagenお問い合わせ
カスタムの動物モデルに関するご相談は、下記のフォームにご記入いただき、ご連絡いただくか見積もりをご依頼ください。
Cyagenはお客様のプライバシーを大変重視しています。当社の最新の製品や情報をお届けしたいと思っています。お客様の設定をご確認ください。
これらの配信はいつでも解除できます。配信停止方法およびデータ保護の詳細は プライバシーポリシー をご確認ください。
以下のボタンをクリックすることで、このフォームにご入力いただいた個人情報をCyagenが保存・処理し、ご要望のコンテンツを提供することに同意されたことになります。